先天性乳糖不耐受和继发性的区别是病因不同。先天性乳糖不耐受是先天缺乏乳糖酶性疾病，继发性是因其他原因引起的缺乏乳糖酶，常见于腹泻引起肠黏膜损伤，乳糖酶存在于肠黏膜上部，肠黏膜损伤时导致大量乳糖酶丢失，乳糖不能被机体消化，因此称为继发性乳糖不耐受。先天性乳糖酶不耐受者禁食乳糖，继发性乳糖酶不耐受者以治疗原发病为主，可以适当补充益生菌。