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血朴淋症是什么情况?
2020-07-10 00:20
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中医科
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最近邻居家的孩子检查出来患有血朴淋症,我还是第一次听说有这个病的,也不知道到底严重不严重,请问血朴淋症是什么情况?
最近邻居家的孩子检查出来患有血朴淋症,我还是第一次听说有这个病的,也不知道到底严重不严重,请问血朴淋症是什么情况?
2条回答
2020-07-10 01:03 .
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血卟啉病,又称红视紫质病,是由于血红素生物合成途径中缺少相关酶而引起的代谢紊乱,由遗传缺陷引起,导致卟啉的异常产生和排泄。根据卟啉代谢紊乱的部位可分为红细胞生成性血卟啉和肝血卟啉。卟啉主要在红骨髓和肝脏中合成。由于体内血红素合成酶的突变,卟啉和卟啉前体的活性降低,从而增加了卟啉和卟啉前体的产生和排泄,并在体内积累。
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