戈谢病为什么出现肝脾肿大？-的回答

儿童医生

戈谢病为什么出现肝脾肿大？

2020-07-08 19:55发布

站内问答 / 儿科

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小孩肚子特别大，身体特别瘦，到附近医院做了检查说是戈谢病，有没有好的治疗方法，非常不安这个状况，我想咨询一下戈谢病为什么出现肝脾肿大？

2条回答

2020-07-08 20:24

戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏或减少，致使葡萄糖脑苷酯在巨嗜细胞内大量沉积，形成形态特殊的戈谢细胞，导致了脾脏进行性肿大。治疗上有脾脏切除，酶替代治疗，基因治疗，以及对症治疗。基因治疗是应用造血干细胞治疗，对症治疗包括支持、营养、输血、止痛、解痉等。