病变通常是单侧的，与肾集合系统的节段性狭窄有关。双方的生命时常处于危险之中。大绝大多部分有病的人可以通过产前超声诊断，其临床表现为无症状的腹部肿块。受影响的肾脏失去了正常形状，取而代之的是大小不规则的囊肿。