普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤，神经鞘瘤又称雪旺氏瘤，来源于神经鞘，头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经?面神经?舌下神经?迷走神经，第二点可发生于头面部?舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见。但究竟是起源于细胞，还是起源于神经鞘的成纤维细胞，尚有争论。可以自然发生，也可能为外伤或其它刺激的结果，本病也可与多发性神经纤维瘤伴发，所形成的肿瘤，亦有人称之为神经瘤，为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤，患者多为无明显性别差异，常生长于脊神经后根，如肿瘤较大，可有2-3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大，亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病，可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤，脊髓神经鞘瘤的大小一般来说为2-3厘米。