本病发展缓慢，虽有潜在恶性倾向，但恶变率低，因此对年龄大、肿瘤较小，无明显症状者，可以不手术治疗，而行追踪观察。食管平滑肌瘤虽为良性，但有恶变倾向，且肿瘤长期生长可压迫周围脏器而带来一系列并发症，因此一旦确诊，特别是瘤体较大，症状明显者均应手术切除。