肿瘤更大，在妇女中更常见。男性多见于周围软组织。它常以肿块的形式出现，发生在腹膜，可能会很痛。下腔静脉平滑肌肿瘤的症状与肿瘤的位置有关。下腔静脉上部阻塞肝静脉，引起综合征，表现为肝肿大、黄疸、腹膜积液；下腔静脉中部阻塞肾静脉，损害肾功能；下腔静脉下部阻塞肾静脉，损害肾功能。下肢大静脉可引起下肢水肿。